Клиника

Материалы / Болезнь Уиппла / Клиника

Страница 1

Еще Уипл подчеркивал мультисистемный характер клинических признаков болезни. Обычно заболевание начинается в возрасте 40 – 50 лет. Среди заболевших преобладают мужчины.

Симптомы, связанные с нарушениями пищеварения (диарея, нарушение всасывания, потеря массы), являются классическими признаками заболевания и к моменту установления диагноза наблюдаются у 85% пациентов. К типичным симптомам относят: сочетание диареи и других кишечных проявлений (полифекалия, стеаторея, креаторея, амилорея) с расстройством всех видов обмена веществ. Нарастают истощение больного вплоть до кахексии; общая слабость, снижение работоспособности; иногда возникают психические расстройства, ацидоз. Частыми признаками являются: полигиповитаминоз, остеопороз и даже остеомаляция, В12-фолиево- и железодефицитная анемия, трофические изменения кожи, ногтей, гипопротеинемические отеки, атрофия мышц, полигландулярная недостаточность.

Кожа становится сухой, нередко местами гиперпигментированной, возникают отеки вследствие нарушения белкового и водно-электролитного обмена, подкожная клетчатка развита слабо, выпадают волосы, повышена ломкость ногтей.Вследствие дефицита витаминов появляются: при недостаточности тиамина - парестезии кожи рук и ног, боли в ногах, бессонница; никотиновой кислоты - глоссит, пеллагроидные изменения кожи; рибофлавина хейлит, ангулярный стоматит; аскорбиновой кислоты - кровоточивость десен, кровоизлияния на коже; витамина А - расстройство сумеречного зрения; витамина В12, фолиевой кислоты, железа-анемия.

К клиническим признакам, связанным с нарушением обмена электролитов, относятся тахикардия, артериальная гипотония, жажда, сухость кожи и языка при дефиците натрия; боли и слабость в мышцах, ослабление сухожильных рефлексов, нарушение сердечного ритма, чаще в виде экстрасистолии - при дефиците калия - положительный симптом мышечного валика вследствие повышения нервно-мышечной возбудимости, ощущение онемения губ и пальцев, остеопороз, иногда остеомаляция, переломы костей, судороги мышц - при недостатке кальция.

Изменения эндокринных органов проявляются нарушением менструального цикла, возникновением импотенции, признаков гипокортицизма.

Пищеварительной симптоматике в течение многих месяцев и даже лет могут предше­ствовать суставные боли или сердечно-сосудистые, неврологические и легочные проявления. Сустав­ные симптомы предшествуют гастроинтестинальным у 67% больных. Для суставной симптоматики характерно поражение основных периферических суставов и поясницы, кратковременные рецидиви­рующие артралгии, в подостром периоде – олигоартриты или хронические полиартриты, напоминаю­щие ревматоидный артрит. Однако артрит при болезни Уипла, за исключением редких случаев, не приводит к деформации суставов или деструктивным изменениям.

Частота поражения ЦНС колеблется от 10 до 50%. Слабоумие, супрануклеарная офтальмоплегия, миоклония и их сочетания – наиболее частые симптомы. Появление неврологических симпто­мов раньше считалось признаком терминальной стадии болезни. В настоящее время известно, что невро­логические симптомы возможны и в отсутствие желудочно-кишечной симптоматики, без пора­жения кишечника, а также спустя годы после правильно проведенного лечения кишечной формы за­болева­ния.

Сердечно-сосудистая симптоматика отмечается у 20-25% больных. Самое обычное клиниче­ское про­явление болезни Уипла – инфекционный эндокардит, который поражает митральный клапан и дает негативные результаты тестов на культурах клеток крови. Приступы перикардита обычно бес­сим­птомны и выявляются только при эхокардиографии.

Хронический кашель, отмеченный еще Уиплом, встречается у 30-50% больных. Нередко на­блюдаются увеиты.