Диагностика

Материалы / Болезнь Уиппла / Диагностика

Страница 1

Диагностика значительно затруднена тем, что у большинства больных кишечным симптомам пред­шествуют или сопутствуют разнообразные внекишечные проявления. Так, по данным А. Логинова и соавт. (1998), длительно наблюдавших 7 пациентов с болезнью Уипла, окончательный диагноз был установлен в среднем спустя 6 лет после первых проявлений заболевания.

У больных значительно повышена СОЭ, снижен уровень гемоглобина, увеличено число лейко­цитов и тромбоцитов. Одновременно снижается концентрация в сыворотке крови белка, железа, кальция, хо­лестерина. Гипоальбуминемия связана с потерей больших количеств сывороточного альбумина через сосуды пищеварительного тракта, а также с нарушением синтеза альбуминов. Положительны результаты функциональных абсорбционных тестов с ксилозой, йод-калие­вой пробы, пробы с нагрузкой глюкозой и др. Характерна стеаторея: потеря жира достигает 50 г/сут.

При эндоскопическом исследовании слизистая оболочка двенадцатиперстной кишки отечна, гипере­мирована, с утолщенными складками. Рельеф слизистой оболочки неровный из-за многочис­ленных слегка возвышающихся образований светло-желтого цвета. При рентгенологическом исследо­вании, особенно при рентгенологической компьютерной томографии, могут обнаруживаться увели­ченные забрюшинные, медиастинальные лимфатические узлы, асцит, плевральный или перикарди­альный вы­пот.

Клинические, рутинные лабораторные и инструментальные данные позволяют только запо­дозрить заболевание. Окончательная диагностика базируется на результатах гистопатологического, элек­тронно-микроскопического исследований и использования ПЦР для идентификации Tropheryma whipplii.

При световой микроскопии биоптатов, полученных из тощей и двенадцатиперстной кишки не­леченых пациентов, выявляются булавовидные ворсинки, содержащие большое количество лимфы. Харак­терны внутри- и внеклеточное накопление жира в слизистой оболочке тонкой кишки, расшире­ние лимфатических сосудов. В собственной пластинке слизистой оболочки обнаруживается инвазия пени­стыми макрофагами, содержащими гранулы с сильной PAS-позитивной реакцией. Иногда внутри мак­рофагов и внеклеточно бывают видны грамположительные бациллоподобные тельца. Массивная ин­фильтрация слизистой двенадцатиперстной кишки PAS-позитивными макрофагами является доста­точ­ным аргументом для постановки диагноза даже без применения электронной микроскопии.

О системном характере болезни Уипла свидельствует наличие PAS-позитивных макрофагов в целом ряде тканей и органов – в лимфатических узлах, ЦНС, спинномозговой жидкости, сердце, же­лудке, кишечнике, печени, мышцах, лёгких, синовиальной оболочке, костном мозге.

Электронно-микроскопическое исследование обнаруживает в пораженных тканях бациллоподобные тельца. Последние представляют собой клетки в форме палочек с трёхслойной оболочкой, их много в свободном состоянии в межклеточном пространстве и в то же время они присутствуют внутри клетки. Электронная микроскопия позволила наблюдать и процесс разрушения бактерий внутри макрофагов. PAS-позитивные гранулы представляют собой лизосомный материал, содержащий бактерии на разных стадиях разрушения. Отрицательные результаты исследования биоптатов из тонкой кишки могут иметь несколько объяснений: материал взят из верхней, а не из нижней части двенадцатиперстной кишки или пациент уже получал противомикробное лечение. В этих случаях диагностике может по­мочь ПЦР, позволяющая идентифицировать Tropheryma whipplii.