Клиника

Материалы / Ацетономический синдром / Клиника

Клиническая симптоматика включает в себя проявления непосредственно кетоза и синдромы, характерные для того или другого патологического процесса-триггера (гастроэнтерит, пневмония, респираторная инфекция, нейроинфекция и др.). Непосредственно кетоз характеризуется тошнотой, повторной продолжительной рвотой, отказом от еды и питья, появлением в выдыхаемом воздухе специфического запаха ацетона, болями в животе. Интенсивность этих симптомов нарастает на протяжении нескольких суток. Ребенок становится вялым, раздражительным, негативно реагирует на осмотр. При объективном обследовании, как правило, определяются симптомы обезвоживания -- сухость слизистых и кожи, снижение тургора, отсутствие слезовыделения. Глаза ребенка становятся запавшими, а сам он похудеет. При этом на щеках нередко остается яркий румянец. Изо рта, от мочи определяется запах ацетона от едва уловимого до очень интенсивного, распространяющегося на несколько метров от больного. У больных с ацетонемическим синдромом часто бывает лихорадка. Тахикардия, усиление сердечных тонов в результате обезвоживания -- типичные проявления ацетонемического синдрома со стороны сердечнососудистой системы. Часто отмечается тахипноэ (вплоть до дыхания Куссмауля), возникающее в результате раздражения дыхательного центра избытком протонов. Аускультативные изменения со стороны легких не типичны и определяются ведущей патологией. При пальпации живота нередко определяется болезненность в эпигастрии. В некоторых случаях боли в животе настолько выражены, что требуют исключения острой хирургической патологии. Диурез снижается в зависимости от степени обезвоживания.

В современной педиатрии различают первичные и вторичные.

К первичным относят синдром циклической ацетонемической рвоты при такой аномалии конституции, как нервно-артритический диатез. Нервно-артритический диатез характеризуется повышенной нервной возбудимостью, расстройствами питания, склонностью к кетоацидозу и нарушением обмена мочевой кислоты. В дальнейшей жизни имеется предрасположенность к развитию подагры, обменных артритов, интерстициального нефрита, нефрокальциноза, сахарного диабета и ожирения. В Украине нервно-артритический диатез отмечается примерно у 3-5% детей. По данным отечественных авторов, первичный ацетонемический синдром встречается у 4-6% детей в возрасте от 1 года до 12-13 лет. При этом в 90% случаев в структуре кризов наблюдается многократная рвота. Несколько чаще синдром циклической ацетонемической рвоты наблюдается у девочек. Соотношение девочки / мальчики составляет 11: 9. Средний возраст манифестации проявлений синдрома циклической ацетонемической рвоты составляет 5,2 года. По данным зарубежных специалистов, практически 50% пациентов с ацетонемическим синдромом требуют внутривенного введения жидкости.

Вторичные ацетонемический синдром -- это кетозы, которые возникают при инфекционных, хирургических, эндокринных и соматических заболеваниях, то есть имеют четкий провоцирующий фактор. Несколько отдельно стоит такая разновидность вторичного ацетонемического синдрома, как диабетический кетоацидоз. Это объясняется тем, что он обусловлен иными факторами (дефицит инсулина) и требует существенно иных принципов терапии.

Ацетономические кризы возникают поэтапно:

- отсутствие аппетита

- вялость

- тошнота, рвота

- боли в околопупочной области

- стул с характерным запахом (иногда жидкий)

- запах ацетона изо рта

Клиническая картина ацетономического криза:

· многократная или неукротимая рвота в течение 1-5 дней (попытка напоить или покормить ребёнка провоцирует рвоту);

· дегидратация и интоксикация (бледность кожи с характерным румянцем, гиподинамия, мышечная гипотония);

· вялостью, слабостью, сонливостью

· расстройство стула или запор

· увеличение печени на 1-2 см,

· повышение температуры тела до 37,5-38,5 градусов;

· наличие в моче, рвотных массах, выдыхаемом воздухе ацетона, в крови - повышенной концентрации кетоновых тел;

Чаще всего при ацетономическом синдроме страдает поджелудочная, желчные протоки, печень.