Антифосфолипидный синдромМатериалы / Антифосфолипидный синдромСтраница 1
Антифосфолипидный синдром (АФС) относится к группе ревматических заболеваний и характеризуется наличием аутоантител к фосфолипидам.
Этиология и патогенез
Причины формирования аутоантител точно не установлены. Полагают, что большинство вирусов человека тропны к эндотелию сосудов. Персистируя в них, вирусы вызывают морфологические и функциональные изменения клеток; происходящее при этом разрушение основной мембраны стенок сосудов, обусловленное повреждением эндотелия, ведет к активации XII фактора Хагемана свертывающей системы крови и развитию гиперкоагуляции, а также выработке аутоантител. Аутоантитела блокируют белки мембраны эндотелия (протеин С, S, аннексины, тромбомодулин), которые препятствуют тромбообразованию, подавляют активацию компонентов коагуляционного каскада, ингибируют продукцию антитромбина III и простациклина, оказывают непосредственное повреждающее действие на эндотелиальные клетки сосудов. Взаимодействие антител с фосфолипидами клеточных мембран приводит к конформационным и метаболическим изменениям в мембранах, нарушению функции клеток, стазу крови в капиллярах и венулах, тромбозу.
Классификация
Выделяют несколько клинических вариантов АФС, которые с учетом частоты встречаемоcти располагаются в следующем порядке:
- вторичный АФС, ассоциированный с системной красной волчанкой (СКВ) и другими заболеваниями, в первую очередь системными;
- вторичный АФС у больных с волчаночноподобными проявлениями;
- первичный АФС;
- «катастрофический» АФС (острая диссеминированная коагулопатия/васкулопатия) с острым полиорганным тромбозом;
- другие микроангиопатические синдромы (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура/гемолитико-уремический синдром), HELLP-синдром (наличие беременности в сочетании с гемолизом, повышением активности печеночных ферментов, снижением содержания тромбоцитов), ДВС-синдром, гипопротромбический синдром;
- «серонегативный» АФС.
У одних больных АФС проявляется преимущественно венозными тромбозами, у других — инсультом, у третьих — акушерской патологией или тромбоцитопенией.
Частота обнаружения АФС при различных патологических состояниях
Состояния | Частота обнаружения, % |
Рецидивирующий венозный тромбоз | 28-71 |
Привычный выкидыш | 28-64 |
Поперечный миелит | 50 |
Тромбоцитопения | 27-33 |
Гемолитическая анемия | 38 |
Артериальный тромбоз | 25-31 |
Ливедо ретикулярис | 25 |
Легочная гипертензия | 20-40 |
Антитела к фосфолипидам представляют собой гетерогенную популяцию, реагирующую с отрицательно заряженными (кардиолипин, фосфатидилсерин, фосфатидилинозитол и фосфатидные кислоты), реже нейтральными (фосфатидилэтаноламин) фосфолипидами и/или фосфолипидсвязывающими сывороточными белками (b-2-гликопротеин 1, аннексин V, протромбин). Наиболее часто в клинике для диагностики АФС используют определение антител к кардиолипину и обнаружение волчаночного антикоагулянта. Гораздо реже исследуют уровень специфических антител к фосфатидилсерину, фосфатидилинозитолу и фосфатидилэтаноламину, а также к b-2-гликопротеину 1, аннексину V и протромбину.
Смотрите также
Бациллы-возбудители сибирской язвы
Возбудитель сибирской язвы — Bacilla anthracis (Cohn, 1872) — типичный представитель патогенных бацилл. Относится к семейству Васillасеае и роду Bacilus. Этот микроб часто называют бацилло ...
Возбудителем брюшного тифа
Возбудителем
брюшного тифа является тифозная палочка, впервые открытая Эбертом в 1880
г. Это грамотрицательная палочка с закругленными краями спор и капсул не
образующая, подвижная, имеющ ...
Биологические активные добавки
Современная медицина уделяет большое внимание взаимосвязи между здоровьем человека и особенностями его питания, которое является не только средством насыщения и источником энергии, но и фактором норма ...
Разделы сайта
Дополнительные материалы
Ароматерапия ...
Ароматерапия, являющаяся неотъемлемой частью медицины и фармации …
БАД сегодня …
Какая взаимосвязь между здоровьем человека и особенностями его питания …
Биотехнология …
Биотехнология как новое направление в фармацевтической технологии …